L’arterite temporale (AT) è una vasculite a carattere granulomatoso che colpisce l’aorta e i suoi rami principali e principalmente le branche extracraniche della carotide con un’ incidenza che varia da 6,9 a 28,6/100.000 persone/anno ed aumenta con l’età specie dopo i 50 anni ed una maggior prevalenza nel sesso femminile. Un ruolo importante è svolto dai fattori genetici e cio’ è dimostrato dall’associazione con l’aplotipo HLA-DR4 e gli alleli del locus HLA-DRB1 in più membri della stessa famiglia.La patogenesi dell’AT è verosimilmente immune rappresentando l’ AT una risposta cellulo-mediata ad un antigene autologo nella sede della lesione arteritica .
Nel 30-50% dei pazienti l’AT è associata con la Polimialgia Reumatica . Il quadro clinico dell’AT è caratterizzato da sintomi sistemici e craniali: cefalea, più spesso temporale, mono o bilaterale o frontale od occipitale e ad esordio brusco,disturbi visivi sino alla cecità, claudicatio intermittens della masticazione, trisma, iperestesie al cuoio capelluto, algie facciali, alle regioni orbitarie, alla lingua, ai denti,odinofagia, carotidodinia. Le manifestazioni cliniche sono varie e sono dipendenti dalle complicanze ischemiche nei tessuti od organi irrorati dalle arterie colpite dalla vasculite.
All’obiettività clinica l’arteria temporale si presenterà come un cordone rossastro palpabile, duro, tortuoso e dolente con riduzione o scomparsa della pulsatilità. Inoltre si possono rilevare edema del volto o del collo, necrosi del cuoio capelluto o della lingua, ptosi palpebrale, miosi, ipo-asfigmia dei polsi arteriosi periferici ecc.
Le indagini di laboratorio dimostrano elevati indici di flogosi .Il sospetto di AT esso deve essere confermato dalla biopsia dell’arteria temporale,che,data la distribuzione focale delle lesioni granulomatose (“skip lesions”) deve essere pluriseriata ed eseguita su un segmento di alcuni centimetri di un’arteria temporale .Istologicamente si evidenzierà la presenza di un infiltrato a livello della giunzione intima-media, costituito da linfociti (prevalentemente T CD4+ “attivati”) , macrofagi e frammentazione della lamina elastica interna. Caratteristica dell’AT è la presenza di cellule giganti multinucleate,non sempre presenti (AT “atipica”).L’Ecografia Color-Doppler delle arterie temporali dimostrerà la presenza di un alone ipoecogeno attorno al lume, stenosi od occlusioni .
Il trattamento con glucocorticoidi (GC) rappresenta l’opzione gold standard nella terapia di questa condizione clinica, in quanto in grado di prevenire l’insorgenza di complicanze vascolari severe. Il loro impiego, tuttavia, si associa a non trascurabili effetti collaterali dovuti ai dosaggi elevati ed alla lunga durata del trattamento. Discusso è il ruolo “steroide-risparmiatore” del Methotrexate .
Di recente , si è scoperto che Tocilizumab, anticorpo monoclonale diretto contro IL-6, è efficace nell’induzione e nel mantenimento della remissione di malattia in pazienti affetti da arterite delle cellule giganti.Questo è stato dimostrato in un trial clinico di Fase II, in cui dei 30 pazienti totali reclutati nello studio,20 sono stati trattati con TCZ e dosi decrescenti di GC, 10 trattati solo con dosi di GC.I risultati ottenuti hanno mostrato che l’85% di quelli trattati con TCZ e GC avevano raggiunto la remissione completa di malattia a 12 settimane rispetto al 40% di quelli trattati con placebo e GC(5).
Chiara Arcuri
Medico Volontario presso UOS di Reumatologia
Ospedale Civico, Palermo