ll Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune caratterizzato da un’iperattivazione del sistema immunitario. Può interessare quindi numerosi organi e apparati, determinando sintomi differenti da paziente a paziente. Colpisce più frequentemente le femmine che i maschi e puo’ esordire sia nell’infanzia che nell’età avanzata. Non esistono cause precise ma è noto che l’azione di fattori genetici, ormonali , ambientali in soggetti geneticamente predisposti, possa indurre un’attivazione incontrollata del sistema immunitario con la conseguente produzione di autoanticorpi contribuiscono a determinare il danno di diversi organi. Frequentemente l’esordio del LES si caratterizza per una profonda stanchezza, febbricola, manifestazioni cutanee e dolori articolari. Le manifestazioni cutanee sono generalmente indotte dall’esposizione solare e sono caratterizzate da bruciore e arrossamento a livello del naso e delle guance ( eritema “a farfalla”), facile perdita di capelli, segni di vasculite,teleangectasie. L’artrite nel LES, a differenza che nell’AR non è erosiva, puo’portare a deformità caratteristiche ( artropatia di Jaccoud) ed in alcuni casi ( Ruphus) puo’ coesistere con l’artrite erosiva dell’AR. Il coinvolgimento del rene può manifestarsi con la comparsa improvvisa di aumento dei valori di pressione o di gonfiore ad entrambe le caviglie (edema). Più frequentemente l’unico segno della malattia del rene è dato da un’anormalità dell’esame delle urine o dal rialzo di creatinina.In questi casi è necessario un trattamento intensivo. Nel Lupus si può sviluppare una pleurite, una pericardite caratterizzati da dolore toracico, miocardite, ascite ( sierositi). Tra le manifestazioni neurologiche invece : mal di testa, disturbi della memoria, attacchi ischemici, cambiamenti nel comportamento, depressione e attacchi di ansia.Tra le manifestazioni ematologiche: anemia di rapida insorgenza (“anemia emolitica”), una riduzione dei globuli bianchi (leucopenia) o delle piastrine (piastrinopenia). Gli esami più utili ai fini della diagnosi sono alcuni autoanticorpi presenti nel sangue: i piu’ importanti sono gli anticorpi antinucleo , anticorpi anti-DNA e anti-ENA (tra cui anti-Sm, anti-Ro e anti-La),utilizzati anche per il monitoraggio della patologia; altrettanto utili sono : conta dei globuli bianchi, rossi e piastrine, l’esame delle urine, VES, il complemento . Nel trattamento del Lupus vengono usati numerosi farmaci , somministrati in base ai sintomi. Nel caso di pleurite o pericardite, dolori articolari o febbre si possono utilizzare FANS. Per controllare le manifestazioni cutanee o articolari si può utilizzare lo steroide a basso dosaggio ed a dosaggio più elevato quando siano presenti interessamento renale, polmonare o cerebrale. In questi casi è necessario un supplemento di calcio, vitamina D e altri farmaci (bisfosfonati)per ridurre il rischio di osteoporosi. Spesso si associano farmaci antimalarici ( idrossiclorochina), molto efficaci nel controllare le manifestazioni cutanee o articolari di malattia ed importanti nella regolazione della produzione di autoanticorpi. In caso di manifestazioni più severe, è necessario l’utilizzo di “immunosoppressori” al fine di controllare le manifestazioni renali, neurologiche, articolari o polmonari di malattia( azatioprina, micofenolato ,ciclofosfamide, mtx, rituximab, belimumab).
Chiara Arcuri
Medico Volontario presso UOS di Reumatologia
Ospedale Civico, Palermo
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